一、原发性醛固酮增多症(PA)的诊断与治疗（论文文献综述）
郑芬萍,李红[1]（2021）在《原发性醛固酮增多症的规范化诊治》文中研究表明原发性醛固酮增多症（PA）是最常见的继发性高血压之一,与原发性高血压相比,PA患者的心、脑、肾等高血压靶脏器损害更为严重,而早期发现和规范化的诊治可使PA患者通过肾上腺切除手术或特异性药物治疗获得治愈或良好控制,降低心血管风险。本文就2016年美国内分泌学会发布的《原发性醛固酮增多症诊治指南》和中华医学内分泌分会发布的《原发性醛固酮增多症诊断治疗的专家共识（2020版）》,结合近年在PA领域开展的研究成果,就PA的诊治现状、筛查和规范化诊断及治疗作一述评。
国家卫生健康委高血压诊疗研究重点实验室学术委员会,骆秦,李南方[2]（2021）在《高血压患者中原发性醛固酮增多症检出、诊断和治疗的指导意见》文中认为原发性醛固酮增多症（primary aldosteronism, PA）是由于肾上腺皮质病变分泌过多醛固酮,导致潴钠排钾、容量负荷增加,以高血压、低血钾、低肾素、高醛固酮为典型表现的临床症候群,是一种常见的内分泌性高血压。大量研究证实过量的醛固酮可诱导氧化应激、炎症反应,损伤血管内皮,引起心肌、肾脏纤维化和血管重构,造成独立于血压之外的心血管损害,显着增加心血管病的发病和死亡风险。有荟萃分析显示:与原发性高血压相比,
汪贻熙[3]（2021）在《对侧抑制指数对超选择性肾上腺动脉栓塞术治疗原醛症患者疗效的预测作用》文中进行了进一步梳理目的:探讨对侧抑制指数（contralateral suppression index,CSI）对原发性醛固酮增多症（primary aldosteronism,PA）患者超选择性肾上腺动脉栓塞术（superselective adrenal artery embolization,SAAE）后疗效的预测作用。方法:连续纳入160名2018年1月至2021年1月在南昌大学第二附属医院确诊为PA并且已行SAAE的患者,评估术后家庭血压、全天动态血压、降压药物、血浆醛固酮和血钾、肌酐、估算的肾小球滤过率（estimated glomerular fltration rate,e GFR）水平。根据分侧肾上腺静脉取血（adrenal venous sampling,AVS）结果计算CSI,并比较CSI<1组与CSI≥1组术后各指标的差异,对最终的临床结果进行评估。结果:（1）SAAE术后1、3、6、12个月家庭收缩压、舒张压、全天收缩压、舒张压均有显着降低（P值均<0.001）,术后1、3个月降压药物用量与术前相比有减少（分别为P=0.007,P=0.048）,而术后6、12个月降压药物用量与术前相比无显着差异（P>0.05）。（2）SAAE术后1、3、6、12个月血钾值均有上升（P值分别为P<0.001,P<0.001,P<0.001,P=0.027）,术后1、3、12个月立位醛固酮值均有降低（P值分别为P<0.01,P=0.002,P=0.039）,术后6个月立位醛固酮值较术前相比无显着性差异（P>0.05）,术后1、3、6、12个月立位肾素值明显升高（P值分别为P<0.001,P<0.001,P<0.001,P=0.008）。术后1、3、6个月皮质醇值较术前相比有升高（分别为P=0.002,P=0.014,P=0.003）,术后12个月皮质醇值较术前无显着差异（P>0.05）,术后1、3、6、12个月肌酐值和e GFR值与术前相比均无显着差异（P>0.05）。（3）SAAE术后1个月CSI<1组与CSI≥1组相比家庭收缩压及全天收缩压更低（分别为P<0.01,P=0.046）,术后1个月家庭、全天舒张压、降压药物用量、立位醛固酮、立位肾素、血钾、皮质醇均无明显差异,术后6个月CSI<1组与CSI≥1组相比家庭收缩压更低（P=0.015）,术后6个月CSI<1组与CSI≥1组相比家庭舒张压、全天收缩压、全天舒张压、降压药物用量、立位醛固酮、立位肾素、血钾、皮质醇均无明显差异。术后3月、12月CSI<1组与CSI≥1组相比血压和生化指标均无明显差异。（4）SAAE术后1、3、6个月CSI<1组与CSI≥1组相比家庭收缩压下降差值更大（分别为P<0.001,P=0.074,P=0.015）,术后1个月CSI<1组与CSI≥1组相比全天收缩压下降差值更大（P=0.015）,术后1个月CSI<1组与CSI≥1组相比醛固酮下降差值更大（P=0.017）;（5）单因素logistic回归分析发现年龄（OR=0.941,95%CI:0.899,0.985,P=0.009）,吸烟史（OR=0.952,95%CI:0.913,0.994,P=0.024）,术前家庭收缩压（OR=1.043,95%CI:1.011,1.077,P=0.008）,术前家庭舒张压（OR=1.067,95%CI:1.022,1.115,P=0.003）,及CSI（OR=0.681,95%CI:0.494,0.938,P=0.019）分别与SAAE术后血压预后显着相关性;进一步多因素logistic回归发现CSI（OR=0.682,95%CI:0.467,0.995,P=0.047）,术前家庭收缩压（OR=1.041,95%CI:1.002,1.082,P=0.041）与SAAE术后血压预后情况呈独立显着相关。（6）ROC曲线提示CSI与PA患者SAAE术后血压改善情况有较好的相关性。结论:（1）本研究表明CSI与SAAE术后血压的预后有较好的相关性,可以预测SAAE术后血压的改善情况。（2）SAAE可能是降低PA患者血压的一种有效的干预策略,且术后无明显不良事件的产生。这种方法可能成为PA患者的一种潜在治疗方法。
王雨[4]（2021）在《原发性醛固酮增多症与认知功能损害的相关性研究》文中研究说明目的:探讨原发性醛固酮增多症（Primary aldosteronism,PA）与认知功能障碍、抑郁程度之间的关系,以及寻找影响PA患者认知功能的危险因素。方法:选择2020年6月至2020年12月就诊于南昌大学第二附属医院心血管内科的诊断为PA的52例患者及诊断为原发性高血压（essential hypertension,EH）的99例患者,并分为PA组及EH组。采用北京版蒙特利尔认知评估量表（Montreal Cognitive Assessment,Mo CA）进行认知功能评估,以及采用国际流行病学调查常用抑郁自评量表（Center for Epidemiologic Studies Depression Scale,CESD）进行抑郁症状评估。收集患者的一般资料、临床生化指标、动态血压结果进行分析,采用Spearman相关分析以及简单线性分析PA患者各指标与Mo CA评分的相关性,采用多元线性回归分析探讨PA患者认知功能损害的独立危险因素。结果:（1）PA组卧位醛固酮水平显着高于EH组（p<0.001）、卧位ARR显着高于EH组（p<0.001）、立位醛固酮水平显着高于EH组（p<0.001）、立位ARR显着高于EH组（p<0.001）、PA组血钾水平显着低于EH组（p<0.001）。血压方面,PA组全天收缩压显着高于EH组（p=0.02）,而全天平均舒张压与EH组无明显差异（p>0.05）。（2）PA组Mo CA评分低于EH组,但无显着性差异（p>0.05）;而PA组认知功能受损率显着高于EH组（p<0.05）;两组CESD评分无显着性差异（p>0.05）。（3）高龄（B=-0.149,95%CI:-0.245,-0.054,p=0.003）、女性（B=-2.434,95%CI:-4.041,-0.827,p=0.004）、更高的平均全天舒张压（B=-0.092,95%CI:-0.177,-0.006,p=0.036）、以及更低的教育程度（B=1.631,95%CI:0.608,2.653,p=0.003）是PA患者认知功能受损的独立影响因素。结论:（1）PA患者的认知功能受损情况显着高于EH患者,而PA患者与EH患者在抑郁症状之间没有明显差异;（2）高龄、女性、更高的平均全天舒张压以及更低的教育程度是PA患者认知功能障碍的独立危险因素。
陈亮[5]（2021）在《比较中国人群中醛固酮瘤和双侧肾上腺增生的肾脏损害 ——一项横断面研究》文中认为目的1.主要目的:探讨原发性醛固酮增多症（PA）不同亚型---醛固酮瘤和双侧肾上腺增生的肾脏损害程度差异。2.次要目的:（1）探讨中国人群PA与原发性高血压的肾脏损害差异。（2）寻找肾脏损害相关危险因素。方法回顾性纳入2013年11月至2020年12月期间在重庆医科大学附属第一医院诊治的原醛和高血压患者。所有原醛患者均进行了筛查试验阳性和确诊试验阳性,并使用肾上腺静脉取血（AVS）为主,结合CT、术后病理检查、术后PASO标准、亚型预测评分标准等方法进行分型。醛固酮和肾素测定使用化学发光免疫分析法。性别、年龄、血压均匹配后,比较醛固酮瘤（N=316）与双侧肾上腺增生（N=113）的蛋白尿患病率和估计的肾小球滤过率（e GFR）降低比率。性别、年龄匹配后,比较PA患者（N=558）与匹配的原发性高血压（EH）患者（N=365）蛋白尿的患病率和估计的肾小球滤过率（e GFR）的降低比率;对肾脏损害的危险因素进行相关和Logistic回归分析。结果PA不同亚型肾功能的比较,醛固酮瘤（APA）患者的蛋白尿患病率高于匹配的双侧肾上腺增生（BAH）患者,两者分别为51.5%VS.37.5%,P=0.034。e GFR<60 m L/min/1.73 m2的患病率两组没有统计学差异（7.6%VS.10.6%）,P=0.278。PA患者中蛋白尿和e GFR降低的患病率分别为44.6%和9.7%。治疗前蛋白尿的患病率显着高于匹配的EH患者（44.6%VS.22.5%）,P=0.000;e GFR<60 m L/min/1.73 m2的患病率也高于匹配的EH患者（9.7%VS.4.2%）,P=0.011。相关和Logistic回归分析显示,PA分型为APA、血浆醛固酮浓度、低钾是蛋白尿的危险因素。结论APA患者的蛋白尿的患病率高于BAH。分型为APA、高醛固酮浓度、低血钾、高血压是PA患者蛋白尿的独立危险因素。
何杜娟[6]（2021）在《原发性醛固酮增多症伴低钾血症的临床特征》文中研究说明[目 的]探讨原发性醛固酮增多症伴低钾血症的临床特征,为临床上早期识别易患原发性醛固酮增多症靶器官损害的高危人群提供依据。[方 法]采用回顾性研究方法,连续收集2019年9月1日～2020年10月31日在云南省阜外心血管病医院因高血压住院并经筛查确诊试验诊断为原发性醛固酮增多症（primary aldosteronism,PA）的患者共290例,排除77例临床资料不完善的患者,共入组213例。收集所有入组患者的一般资料,记录血生化、心肌损伤标记物、24小时尿电解质、尿微量白蛋白等实验室检查,及动态血压参数、超声心动图检查、颈部血管超声检查、动脉硬化检查相关指标。根据血钾水平将研究对象分为血钾正常组（n=128）和低钾血症组（n=85）,分析两组间的差异及各指标与血钾的相关性。[结 果]1.2019年9月1日～2020年10月31日云南省阜外心血管病医院全院及其高血压病区PA的检出率分别为3.35%（290/8654）和16.45%（267/1623）,PA中低钾血症的发生率为39.91%（85/213）;2.与血钾正常组患者相比,低钾血症组患者的TC、HDL-C较低（均P<0.05）,卧位 PAC、立位 ARR、24hSBP、nSBP、NT-ProBNP、hsTnI 较高（均 P<0.05）。两组患者的性别、年龄、吸烟史、高血压病程、BMI、卧位PRC、卧位ARR、立位 PAC、立位 PRC、LDL-C、TG、Hcy、FBG、MYO、CK-MB、血尿酸、血肌酐、24h尿钠、24h尿钾、24h尿蛋白定量、尿微量白蛋白、Ccr、血压昼夜节律、既往最高收缩压、既往最高舒张压、mSBP、mDBP、24hDBP、dSBP、dDBP、nDBP、HR、IVST、LVPWT、LVEDD、LVMI、EF、baPWV、IMT、动脉硬化指数差异无统计学意义（均P>0.05）;3.Spearman相关分析显示患者高血压病程、卧位PAC、卧位ARR、立位PAC、立位ARR、NT-ProBNP、hsTnI、24小时尿钾与血钾水平呈负相关,血肌酐与血钾水平呈正相关（均P<0.05）;4.多元线性回归分析结果显示,BMI与血钾水平呈正相关,Ccr与血钾水平呈负相关（均P<0.05）。[结论]1.2019年9月1日～2020年10月31日云南省阜外心血管病医院全院及其高血压病区PA的检出率分别为3.35%和16.45%,PA中低钾血症的发生率为39.91%;2.与不伴低钾血症的PA患者相比,伴低钾血症的PA患者卧位醛固酮、立位ARR、全天及夜间平均收缩压、心肌损伤标记物较高;3.与不伴低钾血症的PA患者相比,伴低钾血症的PA患者可能更容易发生心肌损伤、心力衰竭等并发症。
刘斌[7]（2021）在《坐位盐水试验对原发性醛固酮增多症诊断效能的研究》文中研究说明第一部分前瞻性比较坐位盐水试验与卡托普利试验对原发性醛固酮增多症诊断效能的研究目的:在原发性醛固酮增多症（PA）的诊断中,盐水负荷试验（SST）和卡托普利试验（CCT）是最常使用的确诊试验,有报道认为坐位盐水负荷试验（SSST）的诊断效能优于卧位盐水负荷试验（RSST）,而SSST是否优于CCT,目前还缺乏相关报道。本研究旨在前瞻性比较SSST和CCT在PA诊断中的诊断效能。方法:具有原醛高危因素的患者被招募,通过测定立位醛固酮/立位肾素比值（ARR）进行初步筛查。ARR比值大于或等于1ng·dl-1/μIU·ml-1的患者完成坐位盐水负荷试验、卡托普利试验和氟氢可的松抑制试验。以氟氢可的松抑制试验（FST）作为PA诊断的金标准,FST后醛固酮浓度（PAC）大于或等于6.0 ng·dl-1可确诊PA,分别计算SSST和CCT的受试者工作曲线下面积（AUC）、诊断敏感性和特异性;并使用多元回归分析,识别SSST误诊的影响因素。结果:完成CCT﹑SSST和FST三个确诊试验的患者包括196例PA和73例原发性高血压患者（EH）。当分别使用盐水后PAC和卡托后PAC来确诊原醛时,SSST和CCT两者间有相似的受试者工作曲线下面积（AUC）,分别为0.87[95%CI（0.82,0.91）]和0.88[95%CI（0.83,0.95）],两者曲线下面积无显着差异（P=0.646）。当分别设置SSST和CCT的诊断切点为8.5 ng·dl-1和11.0 ng·dl-1时,SSST和CCT诊断原醛的敏感性、特异性分别为0.72[95%CI（0.65,0.78）]、0.86[95%CI（0.76,0.93）]和0.73[95%CI（0.67,0.80）]、0.85[95%CI（0.75,0.92）]。SSST和CCT对于PA诊断的敏感性、特异性无统计学差异。多元回归分析提示,钠盐摄入每增加1个标准差（SD）,SSST的误诊风险降低40%。结论:SSST和CCT对PA的诊断效能相当,但是低盐摄入会降低SSST的诊断效能,却不影响CCT的诊断效能。由于CCT简单便宜,可作为首选的确诊试验。第二部分CT阴性单侧原醛症患者的临床表现、免疫组化和基因特征目的:CT经常用来分型诊断原醛症,但具有局限性,不能发现肾上腺微小病变;CT阳性（即肾上腺结节直径大于或等于10mm）的单侧原醛症（UPA）的临床表现、免疫组化及基因特征已有报道,但CT阴性的UPA患者的临床、免疫组化及基因突变特征报道较少。本研究旨在探讨CT阴性的UPA患者的临床、免疫组化及基因突变特征。方法:回顾性纳入术后获得完全生化缓解的UPA患者264例（其中CT阴性和阳性的患者分别为60和204例）,收集其临床生化资料。对30例CT阴性UPA和12例CT阳性UPA患者的术后标本进行醛固酮合酶（CYP11B2）组化染色并进行H-score评分。通过Sanger测序对47例CT阴性的UPA和189例CT阳性UPA患者的术后标本行KCNJ5、CACNA1D、ATP1A1、ATP2B3等基因的突变检测。比较CT阴性和CT阳性的UPA患者的临床生化、免疫组化及基因突变特征,并分析不同亚型的CT阴性的UPA患者的临床生化特征。结果:CT阴性UPA组患者的血钾水平[3.34±0.54 vs.3.03±0.6mmol/l,P<0.05]显着高于CT阳性组,而血浆醛固酮水平[27.1（20.4,35.8）vs.34.5（23.6,51.7）ng/dl,P<0.05]显着低于CT阳性组。CT阴性UPA组的CYP11B2水平[197（165,230）vs.162（150,185）,P<0.05]和瘤旁肾上腺的分泌醛固酮的细胞簇（APCC）的数量[4（3,8）vs.2（0,4）,P<0.05]均显着高于CT阳性组。根据CYP11B2染色结果,将30例CT阴性的UPA患者分型为单侧多个肾上腺皮质微结节（12例）,单个肾上腺皮质微结节（10例）及多个APCC（8例）三亚组,三亚组间血压,血钾,醛固酮水平没有差异。突变测序结果显示,47例CT阴性的UPA和189例CT阳性UPA患者中分别有31例和159例存在基因突变,CT阴性组26例（55%）为KCNJ5突变,2例（4.3%）为ATP1A1突变,3例（6.4%）为ATP2B3突变,0例CACNA1D突变;CT阳性组155例（82%）为KCNJ5突变,2例（1%）为ATP1A1突变,2例（1%）为ATP2B3突变。与CT阳性UPA组相比,CT阴性组的突变率显着更低[65.9%vs.84%,P<0.05]。结论:CT阴性UPA患者的临床指标较CT阳性组更为轻微,APCC增多是其重要的病理改变。
杨凯妮[8]（2021）在《原发性醛固酮增多症患者中代谢综合征与左心室重塑的关系》文中指出目的比较原发性醛固酮增多症（Primary aldosteronism,PA）患者和原发性高血压（Essential hypertension,EH）患者的代谢综合征（Metabolic syndrome,MS）患病情况及心脏左室重塑情况,分析PA患者左心室重塑的特点和影响因素,探讨PA患者中MS及其组分与左心室重塑的关系。方法收集2015年01月01日-2020年12月31日就诊于我院并确诊为PA的病例,按性别、年龄（±3）、入院血压分级、高血压病程（±3）进行匹配,纳入PA患者93例和EH患者186例进行回顾性分析,采用t检验、非参数Mann-Whitney U检验、卡方检验进行PA和EH组间临床资料、MS及其组分患病情况及左室重塑情况的比较,采用二元Logistic回归分析PA左室重塑的相关因素,以探讨PA患者中MS及其组分与左心室重塑的关系。结果1.PA组立位血浆醛固酮浓度、立位血浆醛固酮与肾素活性的比值、血钠水平高于EH组,身体质量指数、立位血浆肾素活性、血钾水平、甘油三酯低于EH组,差异均具有统计学意义（P<0.05）。两组在总胆固醇、高密度脂蛋白胆固醇、低密度脂蛋白胆固醇、肌酐、肾小球滤过率、空腹血糖、糖化血红蛋白的差异无统计学意义（P>0.05）。2.PA组MS患病率低于EH组（21.5%vs 33.3%,P=0.041）,血脂紊乱、肥胖或超重、高血糖在PA组和EH组之间差异无统计学意义（均P>0.05）。3.在左室几何参数中,PA组左心室舒张末期内径、左心室收缩末期内径、左室后壁厚度、左心室质量、左心室质量指数高于EH组（均P<0.05）;在心脏功能比较中,PA组心脏射血分数低于EH组[65.36（61.65-69.27）vs67.15（63.24-70.32）,P=0.012],而两组在E/e’的差异无统计学意义（P>0.05）;在适应性左心室重塑模型中,PA患者的左室重塑异常构型率高于EH患者（61.30%vs33.3%,P<0.05）,其中PA向心性肥厚及离心性肥厚的异常结构率高于EH组（分别为17.2%vs 7.5%、23.7%vs 13.4%,均P<0.05）,而向心性重构的异常结构率在两组之间无显着差异（P>0.05）。4.多因素回归分析结果显示,MS（OR=5.842,95%CI:1.213-28.131,P=0.028）可能是PA患者左室重塑异常构型的影响因素;其中MS组分高血糖与PA患者的左室重塑异常构型相关（OR:7.179,95%CI:1.301-39.622,P=0.024）。5.PA患者的两种主要亚型（包括醛固酮瘤和特发性醛固酮增多症）的MS患病率及其组分的分布情况差异无统计学意义（均P>0.05）。同时进行单因素二元Logistic回归分析显示,MS及其组分与醛固酮瘤和特发性醛固酮增多症左心室重塑无明显相关（均P>0.05）。结论与原发性高血压患者相比,原发性醛固酮增多症患者左心室重塑更为严重,代谢综合征起了关键性的作用,其中以高血糖起主要作用。由此可见,在PA患者中,对MS的早期诊断和干预对其预后的改善尤为重要。
李沛衡[9]（2021）在《液相质谱检测在KCNJ5突变醛固酮腺瘤中的诊断价值》文中研究表明研究背景:原发性醛固酮增多症（PA）是一组肾上腺醛固酮合成分泌过多的疾病。临床主要表现为高血压,伴或不伴有低钾血症。指南建议单侧醛固酮腺瘤（APA）患者接受手术。患者术后缓解情况的评估采用PASO。大多数患者经过手术治疗后能有一定的获益。APA中最常见的基因突变为KCNJ5基因突变。KCNJ5突变的APA患者在在接受手术治疗后有更好的预后。因此,尽早诊断KCNJ5突变的APA并及时进行手术治疗是非常重要的。液相-质谱/质谱联用技术（LC-MS/MS）因其高敏感性,被运用于测量外周血中微量的激素水平。通过LC-MS/MS测量外周血中肾上腺合成相关的激素谱,可以帮助诊断PA的不同亚型,但这一方法还没有被运用于诊断国内KCNJ5突变的APA患者。人体中很多激素的分泌有很大的波动性,而头发中的激素含量可以反映机体一段时间以来的激素水平。目前还没有研究通过检测头发中的激素谱来诊断APA的不同亚型。我们希望可以建立新的检测方法,更加无创、有效地诊断APA。研究方法:在这项研究中,我们入组了 52名经过手术治疗的APA患者（KCNJ5突变30名,无KCNJ5突变22名）,获取了患者术前的头发和外周血,以及肿瘤组织。通过一代测序确定APA患者是否有KCNJ5基因突变,并在术后按照PASO对患者进行随访。通过LC-MS/MS检测患者外周血和头发中肾上腺合成相关的激素谱。对外周血和头发测得的激素进行线性拟合和相关性分析。通过正交偏最小二乘法（OPLS）和随机森林的方法构建外周血激素谱和头发激素谱的模型,帮助诊断KCNJ5突变的APA。在随机森林模型中,通过10折交叉验证比较两种方法的差错率。实验结果:KCNJ5突变患者与无KCNJ5突变患者相比,血钾水平更低（2.88 vs 3.37 mmol/L）,CT上最大横径更小（1.49 vs 1.92 cm）,临床结局获得完全成功的比例更高（58%vs 28%）。在外周血激素谱构建的OPLS模型中,Q2为0.976;在随机森林模型中,经过10折交叉验证后,测试集的平均差错率为0.06。两种模型中,最重要的激素为 18-oxocortisol,18-hydroxycortisol 和 11-deoxycorticosterone。我们首次在头发中定量检测出了 18-oxocortisol（r=0.48）,18-hydroxycortisol（r=0.64）,aldosterone（r=0.88）,11-deoxycorticosterone（r=0.73）和 11-deoxycortisol（r=0.75）。除了 18-oxocortisol和18-hydroxycortisol之外,其他激素在头发和外周血中的浓度有较好的相关性。在头发激素谱构建的OPLS模型中,Q2为0.46;在随机森林模型中,测试集的平均差错率为0.33。两种模型中,最重要的激素为11-deoxycorticosterone,DHEA 和 DHEA-S04。讨论:在我们入组的人群中,外周血激素谱模型可以很好地鉴别KCNJ5突变和无KCNJ5突变的APA患者;我们首次运用头发激素谱诊断KCNJ5突变的APA,但是其模型的预测效果不如由外周血激素谱构建的模型。在之后的研究中,应该进一步提升头发中激素检测方法的灵敏度,研究头发与外周血中18-oxocortisol和18-hydroxycortisol的相关性,帮助我们更好地诊断APA的不同亚型。结论:通过LC-MS/MS检测外周血和头发中肾上腺合成相关的激素谱,可以帮助诊断KCNJ5突变的APA患者。
孟旭[10]（2021）在《原发性醛固酮增多症临床特点、预后与心血管疾病危险因素研究》文中研究说明背景:原发性醛固酮增多症（primary aldosteronism,PA）和肾动脉狭窄（renal artery stenosis,RAS）均为继发性高血压的常见病因,当PA患者同时合并RAS时,患者临床表现更加复杂,且RAS可能影响PA筛查试验的结果进而造成漏诊,目前尚缺乏相关临床研究。目的:分析PA合并RAS患者的临床特点,结合卧立位试验结果分析RAS对PA筛查试验的影响。方法:回顾性分析71例确诊PA合并RAS的患者（PA合并RAS组）和121例无RAS的PA患者（PA组）的临床资料,前者又分为重度RAS组（RAS>70%）和中度 RAS 组（50%<RAS<70%）。结果:PA患者中RAS患病率为6.9%（71/1033）,其中重度RAS患病率为3.2%（33/1033）。重度 RAS 组收缩压（171.82±18.24vs.154.11±18.96mmHg;P<0.001）、舒张压（110.76±15.90vs.91.73±12.85mmHg;P<0.001）和难治性高血压（RH）患病率（90.9%vs.66.9%;P=0.008）高于中度 RAS 组（98.63±14.90vs.91.73±12.85mmHg;P=0.006）。PA合并RAS组卧立位试验的直接肾素浓度（5.37±3.94vs.3.71±2.10uIU/ml;P<0.001）和假阴性率（33.8%vs.3.3%;P<0.01）均显着高于PA组,但两组血浆醛固酮水平无显着差异;亚组分析中,重度RAS组和中度RAS组的假阴性率分别为60.6%（20/33）和10.5%（4/38）,仅重度RAS组假阴性率显着高于PA组（P<0.05）。19名因首次ARR呈假阴性未确诊PA的患者在肾动脉血运重建术后再次入院复查卧立位试验,与术前相比,术后卧位直接肾素浓度从 11.22±9.10uIU/ml 下降至 3.24±2.69uIU/ml（P<0.001）,低肾素状态百分比从21.1%（4/19）上升至78.9%（15/19）（P=0.001）,而血浆醛固酮水平在肾动脉血运重建术前后无显着差异（23.22±11.20vs.22.45±8.90ng/dL;P=0.697）。当PA和RAS均采用标准方法治疗时,末次随访时PA合并RAS组患者RH的患病率从81.7%降至2.8%（P<0.001）。结论:PA合并RAS患者常因首次卧立位试验呈假阴性结果而导致PA漏诊,由于重度RAS继发的肾素水平升高是导致假阴性结果的主要原因。有效的肾动脉血运重建治疗可有效降低血浆肾素水平,经血运重建成功解除RAS的患者若术后血压无改善或合并RH,除外其他常见病因后,应考虑合并PA的可能。背景:原发性醛固酮增多症（primary aldosteronism,PA）是独立于高血压之外的心血管危险因素,选择合适的治疗方案对于改善PA远期预后至关重要。尽管研究证实经腹腔镜肾上腺切除术（laparoscopic adrenalectomy,LA）治疗和单纯予醛固酮受体拮抗剂治疗均可有效控制高血压等临床表现以及降低心血管疾病的发生风险,目前尚缺乏在基于肾上腺静脉取血（adrenal venous sampling,AVS）证实的单侧PA患者中对比手术治疗和药物治疗的远期预后的研究。目的:在基于AVS证实的单侧PA患者中,分析基于AVS进行分型诊断的临床价值,并探索手术治疗和单纯药物治疗对患者远期血压控制和心血管事件发生率的影响。方法:通过对比队列中AVS结果和影像学检查结果之间的一致性评估基于AVS进行分型诊断的临床价值;将经AVS确诊的单侧PA患者分为手术治疗组和药物治疗组,分析两组患者的基线资料和随访资料,评估长期随访后的血压完全控制率（complete control rate,CCR）、血压水平、降压药数量和心血管事件发生率,通过Cox比例风险回归模型评估手术治疗对血压远期控制水平的影响。结果:共纳入51例单侧PA患者,行LA手术者纳入手术治疗组（21例）,未行LA手术治疗者纳入药物治疗组（30例）。CT扫描与AVS结果的总体一致率为64.7%（33/51）,其中19.6%（10/51）的患者CT所示病变位置与AVS判定的优势分泌侧相反,15.7%（8/51）的患者存在CT所示肾上腺双侧病变经AVS证实有优势分泌。手术治疗组和药物治疗组的平均随访时间分别为22.05±6.26个月和20.57±4.63个月（P=0.34）。与基线水平相比,手术治疗组末次随访时收缩压（120.30±12.99vs.151.67±14.59mmHg;P<0.001）、舒张压（79.00±7.62vs.93.81±12.14mmHg;P<0.001）、降压药物种类（0.19±0.51vs.2.19±1.08;P<0.001）和低钾血症患病率（0.0%vs.95.2%;P<0.001）均明显低于首次入院时;药物治疗组患者仅收缩压（133.54±16.60vs.156.33±21.3mmHg;P<0.001）和低钾血症患病率（13.3%vs.66.7%;P<0.001）显着降低。末次随访时手术治疗组的收缩压（120.30±12.99vs.133.54±16.60mmHg;P=0.01）、舒张压（79.00±7.62vs.87.35±12.36mmHg;P=0.01）和降压药种类（0.19±0.51vs.2.33±0.78;P<0.001）显着低于药物治疗组。在纳入协变量校正之前,Cox比例风险回归模型提示LA患者获得高血压完全缓解的机率是接受单纯药物治疗的患者的7.75倍（95%置信区间[2.33,25.78];P=0.001）,调整协变量后的模型依然可获得一致结论。经随访,两组患者的心血管事件发生率无显着差异。结论:LA术前行AVS检查协助进行分型诊断可有效避免部分患者接受不合理的手术治疗。经AVS证实的单侧PA患者行LA治疗和单纯药物治疗均可有效控制血压和改善低钾血症,但LA治疗对患者的长期血压预后显着优于单纯药物治疗,可能是改善患者远期CCR的独立保护因素。背景:原发性醛固酮增多症（primary aldostronism;PA）可导致心血管疾病（cardiovascular disease,CVD）风险增高。目前在中国人群中关于PA患者发生CVD危险因素的研究较少,尤其缺乏动态血压监测与臂踝动脉脉搏波传导速度（branchial-ankle pulse wave velocity,baPWV）相关指标与 PA 患者发生 CVD 风险关联的研究。通过识别并控制CVD的危险因素,有助于降低PA患者发生CVD的风险,改善远期预后。目的:分析PA患者临床特点以及动态血压监测和baPWV相关指标的特点,并进一步探索PA患者发生CVD的潜在危险因素。方法:回顾2016年1月至2017年12月在本中心确诊的PA患者,根据是否合并CVD分为CVD组和非-CVD（non-CVD）组,分析两组患者的基线资料、动态血压监测和baPWV结果,通过双变量相关分析筛选出导致PA患者CVD风险升高的潜在危险因素,进一步通过多因素Logistic回归模型对所有潜在危险因素进行分析。结果:与non-CVD组患者相比,CVD组患者确诊年龄（57.77±8.23vs.45.81±10.66 岁;P<0.001）、高血压病程（17.77±11.57vs.9.90±8.48 年;P<0.001）、脉压（64.84±14.17vs.56.48±12.61mmHg;P<0.001）、低密度脂蛋白胆固醇（3.07±0.86vs.2.69±0.72mmol/L;P=0.002）和糖化血红蛋白（5.80±0.76vs.5.51±0.57%;P=0.004）显着高于non-CVD组患者,高密度脂蛋白胆固醇（1.06±0.24vs.1.19±0.33mmol/L;P=0.010）显着低于 non-CVP 组。血压节律方面,正常血压节律仅见于13.6%（25/184）的PA患者中,81.5%（150/184）的PA患者为“非杓型”血压,33.2%（61/184）的PA患者有夜间血压高于日间血压,但CVD组和non-CVD组患者合并血压节律异常的比例未见显着差异。基于baPWV结果,81.5%（150/184）的PA患者有动脉硬化,且CVD组患者baPWV水平（17.28±3.29vs.15.86±2.64m/s;P=0.002）和动脉硬化的患病率（94.6%vs.75.8%;P=0.002）均高于non-CVD组。多因素Logistic回归模分析发现确诊时年龄较大（OR 1.122,95%置信区间[1.071,1.176];P<0.001,P<0.001）、脉压增大（OR 1.036,95%置信区间[1.003,1.071];P=0.033）、LDLC 升高（OR 1.786,95%置信区间[1.019,3.129];P=0.043）、血肌酐水平升高（OR 1.025,95%置信区间[1.005-1.044];P=0.012）和肾素水平升高（OR 1.010,95%置信区间[1.001,1.018];P=0.024）为PA患者发生CVD的危险因素。结论:PA患者常合并有血压节律异常,主要表现为“非杓型”血压,多数PA患者有baPWV升高和动脉硬化;确诊时年龄较大、脉压增大、低密度脂蛋白胆固醇水平升高、血肌酐水平升高和肾素水平升高可能作为预测CVD风险的临床标志。
二、原发性醛固酮增多症(PA)的诊断与治疗（论文开题报告）
（1）论文研究背景及目的
此处内容要求：
首先简单简介论文所研究问题的基本概念和背景，再而简单明了地指出论文所要研究解决的具体问题，并提出你的论文准备的观点或解决方法。
写法范例：
本文主要提出一款精简64位RISC处理器存储管理单元结构并详细分析其设计过程。在该MMU结构中,TLB采用叁个分离的TLB,TLB采用基于内容查找的相联存储器并行查找,支持粗粒度为64KB和细粒度为4KB两种页面大小,采用多级分层页表结构映射地址空间,并详细论述了四级页表转换过程,TLB结构组织等。该MMU结构将作为该处理器存储系统实现的一个重要组成部分。
（2）本文研究方法
调查法：该方法是有目的、有系统的搜集有关研究对象的具体信息。
观察法：用自己的感官和辅助工具直接观察研究对象从而得到有关信息。
实验法：通过主支变革、控制研究对象来发现与确认事物间的因果关系。
文献研究法：通过调查文献来获得资料，从而全面的、正确的了解掌握研究方法。
实证研究法：依据现有的科学理论和实践的需要提出设计。
定性分析法：对研究对象进行“质”的方面的研究，这个方法需要计算的数据较少。
定量分析法：通过具体的数字，使人们对研究对象的认识进一步精确化。
跨学科研究法：运用多学科的理论、方法和成果从整体上对某一课题进行研究。
功能分析法：这是社会科学用来分析社会现象的一种方法，从某一功能出发研究多个方面的影响。
模拟法：通过创设一个与原型相似的模型来间接研究原型某种特性的一种形容方法。
三、原发性醛固酮增多症(PA)的诊断与治疗（论文提纲范文）
（1）原发性醛固酮增多症的规范化诊治（论文提纲范文）
| 1 PA的病因和临床表现 |
| 2 PA的筛查对象和方法 |
| 3 PA的确诊试验 |
| 4 PA的分型诊断 |
| 5 PA的治疗和临床转归 |
（2）高血压患者中原发性醛固酮增多症检出、诊断和治疗的指导意见（论文提纲范文）
| 1 PA在高血压患者中的患病率及检出现状 |
| 2 病因分类 |
| 3 PA的临床表现 |
| 4 PA的筛查与诊断 |
| 4.1 筛查对象 |
| 4.2 筛查试验 |
| 4.3 确诊试验 |
| 5 PA分型定侧(图2) |
| 6 治 疗 |
| 6.1 PA的治疗方式 |
| 6.1.1 手术治疗 |
| 6.1.2 药物治疗 |
| 6.2 疗效评价及随访 |
（3）对侧抑制指数对超选择性肾上腺动脉栓塞术治疗原醛症患者疗效的预测作用（论文提纲范文）
| 摘要 |
| abstract |
| 中英文缩略词表 |
| 第1章 引言 |
| 第2章 材料与方法 |
| 2.1 研究对象 |
| 2.1.1 病例来源 |
| 2.1.2 入组标准 |
| 2.1.3 排除标准 |
| 2.2 研究方法 |
| 2.3 统计方法 |
| 第3章 结果 |
| 3.1 患者的一般临床资料对比 |
| 3.2 SAAE手术前后血压及生化指标参数对比 |
| 3.4 SAAE术后血压改善情况的相关因素分析 |
| 3.5 根据CSI指标进行ROC曲线分析 |
| 第4章 讨论 |
| 第5章 结论 |
| 第6章 本研究的局限性 |
| 致谢 |
| 参考文献 |
| 攻读学位期间的研究成果 |
| 综述 原发性醛固酮增多症诊断和治疗的研究进展 |
| 参考文献 |
（4）原发性醛固酮增多症与认知功能损害的相关性研究（论文提纲范文）
| 摘要 |
| abstract |
| 中英文缩略词表 |
| 第1章 前言 |
| 第2章 材料与方法 |
| 2.1 研究对象 |
| 2.2 研究方法 |
| 2.3 统计方法 |
| 第3章 结果 |
| 3.1 两组患者的一般临床资料比较 |
| 3.2 认知功能与抑郁症状数据对比 |
| 3.3 Mo CA评分的单因素相关性分析 |
| 3.4 PA患者认知功能障碍的多元线性回归 |
| 3.5 醛固酮水平、ARR比值以及血压与Mo CA评分的相关分析 |
| 第4章 讨论 |
| 第5章 结论 |
| 第6章 本研究的局限性 |
| 致谢 |
| 参考文献 |
| 附录 |
| 攻读学位期间的研究成果 |
| 综述 低肾素型高血压 |
| 参考文献 |
（5）比较中国人群中醛固酮瘤和双侧肾上腺增生的肾脏损害 ——一项横断面研究（论文提纲范文）
| 英汉缩略语名词对照 |
| 中文摘要 |
| 英文摘要 |
| 前言 |
| 材料和方法 |
| 结果 |
| 讨论 |
| 研究结论 |
| 参考文献 |
| 附图 |
| 文献综述 原发性醛固酮增多症的肾脏损害研究现状 |
| 参考文献 |
| 致谢 |
| 硕士期间发表论文 |
（6）原发性醛固酮增多症伴低钾血症的临床特征（论文提纲范文）
| 缩略词表 |
| 中文摘要 |
| 英文摘要 |
| 前言 |
| 材料与方法 |
| 结果 |
| 讨论 |
| 结论 |
| 参考文献 |
| 综述 原发性醛固酮增多症与心血管损害 |
| 参考文献 |
| 攻读学位期间获得的学术成果 |
| 致谢 |
（7）坐位盐水试验对原发性醛固酮增多症诊断效能的研究（论文提纲范文）
| 序言 |
| 英汉缩略语名词对照 |
| 摘要 |
| ABSTRACT |
| 第一部分 前瞻性比较坐位盐水试验与卡托普利试验对原发性醛固酮增多症诊断效能的研究 |
| 前言 |
| 1 研究对象 |
| 2 研究方法 |
| 3 统计学分析 |
| 4 研究结果 |
| 5 讨论 |
| 6 小结 |
| 参考文献 |
| 第二部分 CT阴性单侧原醛症患者的临床表现﹑免疫组化和基因特征 |
| 前言 |
| 1 研究对象 |
| 2 研究方法 |
| 3 统计学分析 |
| 4 研究结果 |
| 5 讨论 |
| 6 小结 |
| 参考文献 |
| 结论 |
| 文献综述 原发性醛固酮增多症筛查及确诊试验 |
| 参考文献 |
| 致谢 |
| 攻读学位期间的研究成果及发表的学术论文目录 |
（8）原发性醛固酮增多症患者中代谢综合征与左心室重塑的关系（论文提纲范文）
| 英文缩略词对照表 |
| 中文摘要 |
| 英文摘要 |
| 前言 |
| 对象与方法 |
| 1.研究对象 |
| 2.临床资料 |
| 3.统计学方法 |
| 结果 |
| 1.PA与EH的筛查和选择 |
| 2.PA与EH的比较 |
| 3.PA左室重塑异常构型的临床特征和代谢情况 |
| 4.MS及其组分与PA左室重塑异常构型的关系 |
| 5.IHA与APA合并MS及其组分的分布情况 |
| 6.IHA与APA合并MS及其组分与左室重塑的关系 |
| 讨论 |
| 1.PA与MS |
| 2.PA与左心室重塑 |
| 3.PA中MS及其组分与左心室重塑 |
| 4.MS及其组分与PA不同亚型左心室重塑 |
| 5.不足之处及展望 |
| 结论 |
| 参考文献 |
| 综述 原发性醛固酮增多症治疗的研究进展 |
| 参考文献 |
| 致谢 |
（9）液相质谱检测在KCNJ5突变醛固酮腺瘤中的诊断价值（论文提纲范文）
| 中文摘要 |
| 英文摘要 |
| 引言 |
| 1. 实验方法 |
| 1.1 研究人群和入选标准 |
| 1.2 醛固酮腺瘤患者临床资料的统计 |
| 1.3 标本留取 |
| 1.4 术后随访 |
| 1.5 基因测序 |
| 1.6 液相质谱检测 |
| 1.7 数据分析 |
| 1.8 数据可视化 |
| 1.9 模型构建 |
| 2. 实验结果 |
| 2.1 入组患者的临床特征比较 |
| 2.2 外周血测得的激素谱分析 |
| 2.3 头发测得的激素谱分析 |
| 2.4 头发激素谱和外周血激素谱的相关性分析 |
| 2.5 头发激素谱和外周血激素谱差异分析 |
| 2.6 OPLS模型 |
| 2.7 随机森林模型 |
| 3. 讨论 |
| 3.1 KCNJ突变APA患者的临床特征 |
| 3.2 外周血激素谱模型构建中的重要激素 |
| 3.3 头发激素谱模型构建中的重要激素 |
| 3.4 外周血激素谱与头发激素谱构建的模型 |
| 3.5 头发与外周血激素谱相关性分析 |
| 3.6 11-deoxycorticosterone在头发激素谱模型中的重要作用 |
| 3.7 展望 |
| 4. 结论 |
| 5. 参考文献 |
| 文献综述 |
| 1. 原发性醛固酮增多症 |
| 2. 原发性醛固酮增多症的治疗 |
| 3. KCNJ5突变的醛固酮腺瘤 |
| 4. 液相质谱检测外周血中的激素 |
| 5. 液相质谱检测头发中的激素 |
| 6. 参考文献 |
| 附录 中英文对照表 |
| 致谢 |
（10）原发性醛固酮增多症临床特点、预后与心血管疾病危险因素研究（论文提纲范文）
| 第一部分 原发性醛固酮增多症合并肾动脉狭窄的临床特点分析 |
| 中文摘要 |
| Abstract |
| 引言 |
| 方法 |
| 结果 |
| 讨论 |
| 结论 |
| 参考文献 |
| 第二部分 基于肾上腺静脉取血证实的单侧原发性醛固酮增多症患者的远期预后研究 |
| 中文摘要 |
| Abstract |
| 引言 |
| 方法 |
| 结果 |
| 讨论 |
| 结论 |
| 参考文献 |
| 第三部分 原发性醛固酮增多症患者发生心血管疾病的危险因素分析:一项基于中国人群的回顾性研究 |
| 中文摘要 |
| Abstract |
| 引言 |
| 方法 |
| 结果 |
| 讨论 |
| 结论 |
| 参考文献 |
| 文献综述 原发性醛固酮增多症的诊断、治疗和预后研究进展 |
| 参考文献 |
| 中英文缩略词对照表 |
| 致谢 |
| 个人简历 |
四、原发性醛固酮增多症(PA)的诊断与治疗（论文参考文献）
- [1]原发性醛固酮增多症的规范化诊治[J]. 郑芬萍,李红. 浙江医学, 2021(21)
- [2]高血压患者中原发性醛固酮增多症检出、诊断和治疗的指导意见[J]. 国家卫生健康委高血压诊疗研究重点实验室学术委员会,骆秦,李南方. 中华高血压杂志, 2021(06)
- [3]对侧抑制指数对超选择性肾上腺动脉栓塞术治疗原醛症患者疗效的预测作用[D]. 汪贻熙. 南昌大学, 2021(01)
- [4]原发性醛固酮增多症与认知功能损害的相关性研究[D]. 王雨. 南昌大学, 2021(01)
- [5]比较中国人群中醛固酮瘤和双侧肾上腺增生的肾脏损害 ——一项横断面研究[D]. 陈亮. 重庆医科大学, 2021(01)
- [6]原发性醛固酮增多症伴低钾血症的临床特征[D]. 何杜娟. 昆明医科大学, 2021(01)
- [7]坐位盐水试验对原发性醛固酮增多症诊断效能的研究[D]. 刘斌. 重庆医科大学, 2021(01)
- [8]原发性醛固酮增多症患者中代谢综合征与左心室重塑的关系[D]. 杨凯妮. 福建医科大学, 2021(02)
- [9]液相质谱检测在KCNJ5突变醛固酮腺瘤中的诊断价值[D]. 李沛衡. 北京协和医学院, 2021(02)
- [10]原发性醛固酮增多症临床特点、预后与心血管疾病危险因素研究[D]. 孟旭. 北京协和医学院, 2021(02)